Лейкемія

Лейкемія або лейкоз - це ціла група пухлин, яка характеризується безконтрольної проліферацією і різним ступенем диференціювання кровотворних клітин. Лейкемічні клітини при цьому є нащадками, клонами однієї мутований клітини.

Причиною лейкемії, як правило, є хромосомні аберації, тобто зміни в структурі хромосом в результаті різних процесів перебудови їх структури: транслокації, делеції, інверсії, фрагментації.

У відповідності з традиційною класифікацією, всі лейкемії діляться на гострі (ОЛ) і хронічні (ХЛ). Такий поділ пов'язано з різною здатністю даних пухлин до диференціювання проліферуючих клітин. У разі гострого лейкозу диференціювання практично відсутня, в крові накопичується величезна кількість незрілих, нефункціональних бластних клітин, що призводить до пригнічення нормального кровотворення всіх паростків. Вказані ознаки виявляються в крові більш ніж у 80% випадків. Хронічний лейкоз (лейкемія) дає популяцію диференційованих клітин, зазвичай гранулоцитарных, поступово заміщають нормальні клітини периферичної крові.

Гострі лейкемії прийнято ділити на лімфобластні і мієлобластні.

• Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) найчастіше розвивається з попередників B-лімфоцитів (близько 75% випадків). Розрізняють також B-ОЛЛ і T-ОЛЛ. Цитогенетически має значення наявність Філадельфійської хромосоми.
• Гострий мієлобластний лейкоз (гостра мієлоїдна лейкемія) часто називається «нелимфобластный лейкоз», щоб підкреслити його різноманітність і відмінність від ОЛЛ, т. к. бласти при цьому можуть мати гранулоцитарное, эритроцитарное і навіть тромбоцитарное походження. Гострий нелимфобластный лейкоз гістологічно класифікується буквою М з цифрами від 0 до 7, наприклад, М7 – це гостра мегакаріобластна лейкемія.

Хронічні лейкемії у дітей зустрічаються досить рідко і є неоднорідною групою захворювань:

• Хронічний лімфолейкоз характеризується проліферацією малих лімфоцитів в кістковому мозку, периферичній крові, лімфовузлах, селезінці і печінці.
• Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) характеризується проліферацією стовбурової клітини, що часто супроводжується не тільки збільшенням числа попередників гранулоцитів, а також еритроцитів і тромбоцитів. Відмінною рисою є цитогенетичний ознака - наявність Філадельфійської хромосоми, а також фазність захворювання. Розрізняють повільну фазу, фазу акселерації і фінальну фазу захворювання.
• Волохате-клітинний лейкоз характеризується проліферацією добре диференційованих В-лімфоцитів з розвитком панцитопенії і спленомегалії. Захворювання характерно для літнього віку і частіше в осіб чоловічої статі.

Діагноз лейкемії ставиться за сукупністю досліджень крові і кісткового мозку. При діагностиці вирішальне значення має не клінічна картина, а цитогенетика, морфологія та імунологія виявляються бластів. Від виявляються при цьому параметрів буде залежати не тільки постановка остаточного диагоза, але також прогноз, лікування і результат захворювання.

Прогноз при лейкимии в цілому більш сприятливий у дитячому віці (1-9 років), а також залежить від виду патології, виду клітин і строків виявлення захворювання.

Основу лікування лейкозів складає хіміотерапія. Лікування сьогодні протокольне, а тому кожен вид патології і окремі його особливості мають значення для вибору протоколу лікування. При гострих лейкозах лікування засноване на поліхіміотерапії. Її ефективність при гострому лимфолекозе досягає 95%. При гострому мієлолейкозі ефективність хіміотерапії становить більше 80%, але досить часто супроводжується ускладненнями, а 5-річна ремісія спостерігається лише у 40% пацієнтів, в той час як рецидиви при ОЛЛ – більш рідкісне явище.

Лікування ХМЛ ефективність хіміотерапії не становить 20-40%. Найкращі результати поки дає алогенна трансплантація кісткового мозку. Непогані результати дає терапія альфа-інтерфероном. Останнім часом великі надії покладаються на препарати, що блокують тирозинкиназную активність білка Bcr-Abl, наприклад, препарат STI-571. Вважається, що подібні препарати можуть бути використані для підтримуючої монотерапії, тобто для профілактики бластних кризів.

В цілому ж терапія лейкозів повинна проводитися в спеціалізованому відділенні, з можливістю застосування найбільш сучасного та ефективного лікування, що гарантує більшу ймовірність повної ремісії, так і повне одужання після всього комплексу лікувальних заходів.